【肺动脉高压是什么疾病】肺动脉高压（Pulmonary Arterial Hypertension，简称PAH）是一种慢性、进行性的心血管疾病，主要表现为肺动脉压力持续升高，导致右心负荷增加，最终可能引发右心衰竭。该病在临床上较为少见，但病情严重，若不及时治疗，可能危及生命。
一、肺动脉高压的定义
肺动脉高压是指肺动脉内血压异常升高，通常指静息状态下肺动脉平均压（mPAP）≥25 mmHg，且排除其他心脏或肺部疾病引起的继发性高血压。它属于一种特异性肺血管疾病，与肺血管结构和功能异常密切相关。
二、肺动脉高压的分类
根据病因和发病机制，肺动脉高压可分为以下几类：
| 分类 | 简介 |
| 特发性肺动脉高压 | 原因不明，无明确诱因 |
| 遗传性肺动脉高压 | 与基因突变有关，如BMPR2基因突变 |
| 药物或毒物相关性肺动脉高压 | 如食欲抑制剂、某些化疗药物等引起 |
| 结缔组织病相关性肺动脉高压 | 如系统性红斑狼疮、硬皮病等 |
| 先天性心脏病相关性肺动脉高压 | 如房间隔缺损、室间隔缺损等 |
| 慢性血栓栓塞性肺动脉高压 | 由长期血栓形成导致肺动脉阻塞 |
| 其他类型 | 如 HIV 感染、门脉高压等 |
三、常见症状
肺动脉高压早期症状隐匿，随着病情进展，可能出现以下表现：
- 呼吸困难：尤其在活动后加重
- 疲劳、乏力
- 胸痛或心悸
- 晕厥或头晕
- 下肢水肿
- 咯血
四、诊断方法
肺动脉高压的确诊需要结合多种检查手段：
| 检查项目 | 作用 |
| 心脏超声（超声心动图） | 初步评估肺动脉压力 |
| 胸部X光或CT | 观察肺部结构和心脏大小 |
| 肺功能测试 | 排除肺部基础疾病 |
| 血液检查 | 检测是否有结缔组织病或其他潜在病因 |
| 右心导管检查 | 确定肺动脉压力的“金标准” |
五、治疗方法
目前尚无根治方法，但可通过以下方式控制病情：
- 靶向药物治疗：如内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶-5抑制剂等
- 氧疗：改善低氧血症
- 抗凝治疗：适用于部分患者
- 手术治疗：如肺移植、球囊扩张术等
- 生活方式管理：避免剧烈运动、保持健康饮食等
六、预后与注意事项
肺动脉高压是一种进展性疾病，早期发现和规范治疗可显著改善患者生活质量。患者应定期随访，密切监测病情变化，并遵医嘱调整治疗方案。
总结：
肺动脉高压是一种以肺动脉压力升高为特征的严重疾病，需通过综合诊断明确类型，并采取个体化治疗。虽然无法完全治愈，但科学管理可有效延缓病情发展，提高生存率。
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